İmmün Trombositopenili Hastaların Klinik Seyir ve Tedavi Cevabı Yönünden Değerlendirmesi; Tek Merkez Deneyimi

Abstract

Amaç: İmmun Trombositopeni (İTP), trombositlere karşı oluşan otoantikorların trombositlerin yaşam sürelerini kısaltması sonucu gelişen ve trombositopeni ile seyreden edinsel bir hastalıktır. Trombositopeninin derecesine bağlı olmak üzere, sıklıkla, purpurik deri lezyonları, mukozal kanamalar, nadiren iç organ kanamaları gibi hayatı tehdit eden kanamalar gelişir. Yöntemler: Bu çalışmada 1988 - 2011 yılları arasında tedavi ve takiplerine merkezimizce devam edilen 76 hastanın sonuçları retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Bulgular: 76 hastanın 49'u kadın (%64,5), 27'si erkek (%35,5) olup, ortanca yaş 50,7 (19 - 83 yıl) idi. Olguların 20'si tedavisiz takip edilmiş, tedavi uygulanan 56 olgunun 53'ünde (%92) ise başlangıç tedavisi olarak 1 mg/kg metil prednizolon uygulanmıştı. Bu hastaların 24'ünde (%44,6) tam yanıt, 13'ünde (%23,2) yanıt elde edilmiş ve 17 (%31,5) olguda ise yanıt alınamamıştı. Steroide yanıt vermeyen ya da yanıt sonrası nüks eden hastalara splenektomi uygulanmıştı (37 hasta). Bu hastalardan 33'ünde tam yanıt, 2'sinde yanıt elde edilirken, 2 hastada yanıt alınamadı. Toplamda 8 hastaya Rituksimab verildi. 3 hastada tam yanıt, 2 hastada yanıt alındı. 3 hastada ise yanıt elde edilemedi. Sonuç: ITP hastalarında başlangıç prednizolon tedavisi ve splenektomi, olguların çoğunda etkili bir tedavi seçeneği olmakla birlikte, bu tedavilere cevap vermeyen refrakter ITP olgularında ise ritüksimab kullanımı etkili bir tedavi seçeneğidir. Objective: Immune thrombocytopenia (ITP) is an autoimmune thrombocytopenic disease characterized by destruction of platelets mainly at spleen in reticuloendothelial system. The initiation of ITP is mostly insidious, usually defined with mild to moderate history of hemorrhage. Rarely, life threatining bleeding episodes are documented. Methods: 76 ITP patients diagnosed at Dokuz Eylul University Faculty of Medicine Hospital from 1988 to 2011 are included in this retrospective study. Results: 49 of 76 (64.4%) patients were female and 27 patients diagnosed as ITP were male (35,5%) (F/M: 1.81). At diagnosis the median age of patients was 50.7 (Interval; 19 - 83). 20 patients were followed without any treatment. 53 of 56 patients (92%) in treated group received 1 mg/kg methyl prednisolone. 24 patients (44.6%) achieved complete response after initial steroid therapy, 13 patients (23.2%) were followed with partial response and 17 patients (31.5%) had no response. Splenectomy was applied to patients that were not responded or relapsed after steroid treatment. After splenectomy 33 patients achieved complete response, 2 patients achieved partial response and 2 patients were followed as nonresponders to splenectomy. Totally 8 patients received rituximab. 3 of 8 patients (37.5%) were complete responders, 2 of 8 patients (25%) were partial responders on the other hand 3 of 8 patients (37.5%) were nonresponders. Conclusion: Most of the patients are successfully treated with steroids or splenectomy. Hence, in relapsed and refractory ITP after splenectomy rituximab is an effective treatment option.