Favizm Sonucu Gelişen Akut Böbrek Yetmezliği: Olgu Sunumu Ve Literatür Derlemesi

Abstract

Glukoz 6 Fosfat Dehidrogenaz (G6PD) eksikliği, en sık görülen kalıtsal hastalıklardanbiridir ve X'e bağlı kalıtımsal geçiş gösterir. G6PD enzimi bütün dokularda bulunur.Pentoz Fosfat Yolunun (PFY) ilk basamağını katalize eden bu enzimin eksikliğinde;infeksiyon, bazı ilaçların kullanımı veya bakla yenmesi sonrasında neonatal sarılıkveya akut hemolitik anemi gelişebilir. Özellikle mitokondriyal yapıları olmayaneritrositler için PFY'u NADPH üretimi için tek kaynaktır. G6PD eksikliği olaneritrositlerde NADP'den NADPH'e dönüşüm normal düzeyde olmadığı için oksidatifhasara yatkınlık meydana gelir ve hemoliz oluşur. Oksidatif hasara uğramış olaneritrositlerde, hemolize artmış duyarlılığın nedeni tam bilinmemektedir. G6PD eksikliğinebağlı akut böbrek yetmezliği gelişebilecek olan bir komplikasyondur.Makalemizde fava yeme öyküsü sonrasında hemoliz ve akut böbrek yetmezliği gelişen;takibinde G6PD enzim eksikliği saptadığımız olgumuzu sunduk. Glucose 6 phosphate dehydrogenase enzyme deficiency is the most commonhereditary disease and in hereditary by recessive X linked. G6PD enzyme exists in alltissues. It catalyses the first step of penthose phosphate pathway. In this enzymedeficiency, neonatal jaundice and acute hemolytic anemia may occur after infection,use of some drugs or favism. Especially the erythrocytes that do not acquiremitochondria, penthose phosphate pathway is the only resource for NADPHproduction. Because of the transformation of NADP to NADPH is not normal level inthe erythrocytes with G6PD deficiency, the susceptibility of oxidative damage increasesand hemolyses occurs. In the erythrocytes exposed to oxidative injury, the reason ofincreased sensitivity to hemolysis is not well known. The occurring of acute renalfailure in the adult with G6PD deficiency is a well known complication. We presentedin our case report, a case whom hemolysis and acute renal failure developed afterfavism and the follow ups G6PD enzyme deficiency is determined..