Oxford sınıflandırma sistemi ışığında İmmunglobulin A Nefropatisi tanılı hastaların klinik ve patolojik özelliklerinin değerlendirilmesi

Abstract

GİRİŞ: İmmunglobulin A (IgA) nefropatisinde sınıflandırma sistemlerinin hiçbirisi, klinisyen ve patologlar tarafından geniş kabul görmemiş ve uygulanmamıştır. Bu ihtiyacı gidermek için 2009 yılı içerisinde yüksek tekrarlanabilir ve klinik gidişi öngördürür nitelikte olduğu savunulan "Oxford Sınıflandırma Sistemi" geliştirilmiştir. Biz de çalışmamızda kendi kliniğimiz takibindeki IgA nefropatisi tanılı hastalarımızın klinik ve patolojik özelliklerini mevcut sınıflandırma ışığında ve bu sınıflandırma içerisinde yer bulamamış yarımay oluşumları (kresent) gibi diğer patolojik parametreleri de ekleyerek inceledik. Ayrıca Oxford Sınıflandırma Sistemi'nin tekrarlanabilirliği ve geçerliliğini araştırdık. GEREÇLER VE YÖNTEM: Çalışmaya yaşları 18 - 79 arası değişen, kliniğimiz izlemlerinde böbrek biyopsisi ile birincil IgA nefropatisi tanısı kesinleştirilmiş 40 hasta dahil edildi. Hastaların başvuru ve takip bilgileri eldeki kayıtlardan geriye dönük olarak incelendi ve patoloji preparatları da Oxford Sınıflandırma Sistemi doğrultusunda tekrar değerlendirildi. Ek olarak preparatlarda kresent oluşumu varlığı da not edildi. BULGULAR: Başlangıç glomerüler filtrasyon hızı (eGFR), proteinüri ve ortalama arteryal basınç (MAP) açısından değerlendirildiğinde kresent varlığı da dahil bütün histopatolojik ve klinik parametreler arasında prognoz açısından kötü yönde anlamlı ilişki saptandı. Yine ortalama izlem eGFR'si, proteinürisi ve yeni hipertansiyon gelişimi açısından değerlendirildiğinde histopatolojik parametreler varlığı ile prognoz açısından kötü yönde anlamlı ilişki belirgindi. İzlemde, histopatolojik parametrelerin varlığında anlamlı oranda yüksek immunsupresif ilaç kullanımı ihtiyacı saptandı ve bu doğrultuda kresent varlığının kendi hasta grubumuzda bağımsız öngördürücü olduğu belirlendi. SONUÇ VE ÖNERİLER: IgA nefropatisi için geliştirilen Oxford Sınıflandırma Sistemi'nin tekrarlanabilirliği ve geçerliliği incelenmişÃ¦ kendi hasta grubumuzda da histopatolojik ve klinik bulgular yönünden benzer ilişkiler ortaya konmuştur. Çalışmamız erişkin hasta grubunda Oxford Sınıflandırma Sistemi'nin tekrarlanabilirliğini araştıran ilk çalışmalardan biridir. Bunun yanında Oxford Sınıflandırma Sistemi'ne dahil edilmemiş olan kresent oluşumlarının, hem başlangıç özellikleri ve klinik gidiş hem de immunsupresif tedavi ihtiyacını belirlemedeki önemi göz önüne alındığında bu sınıflandırma sistemine daha geniş hasta grupları üzerinde yapılacak çalışmalar doğrultusunda kresent özelliğinin de eklenebileceği düşünülmüştür. Anahtar Kelimeler: Glomerülonefrit, IgA Nefropatisi, Oxford Klasifikasyonu. INTRODUCTION: None of the recently developed classification systems of IgA nephropathy has gained general acceptance and practice. In order to fill this gap, the clinicians and the pathologists developed the Oxford Classification System in 2009, which showed high reproducibility for prediction of renal prognosis. We have tried to evaluate the clinical and histopathologic features of our patients and to determine the effects of some other ignored histopathologic features like crescent formations. METHOD: We have evaluated the clinical and histopathologic features of 40 patients, aged 18-79, with biopsy proven primary IgA nephropathy. All of the patients were diagnosed and followed up in our center. The onset and follow up data were collected retrospectively. The pathologic specimens were re-examined and the presence of crescent formation was noted. RESULTS: Considering the onset eGFR, proteinuria and mean arterial pressure, there were significant adverse relationship between the clinical and histopathologic features including the presence of crescents. There were also obvious significant adverse relationship between mean follow up eGFR, proteinuria and newly diagnosed hypertension and histopathologic features. Immunosuppressive drugs were more commonly used in the patients with positive pathologic features. When multivariate regression analysis was performed it was seen that the crescent presence was an independent predictor of immunosuppressive requirement. CONCLUSION: In this study the reproducibility and validity of Oxford Classification was tested. Similar results were obtained as the reference study of classification system. This study was one of the first to test the validity of this novel classification system in an adult patient population. The crescent presence was significantly related with worse onset and follow up clinical features and was an independent predictor of immunosuppressive drug requirement. Thus it was thought that with the future supporting data this feature can be added to the classification system. Keywords: Glomerulonephritis, IgA Nephropathy, Oxford Classification.